苯基丙酮一步合成冰的方法

苯丙酮的制备方法如下：将苯甲醛与2-氯丙酸甲酯反应，然后水解、脱羧得到粗产品，在水溶液中调节pH=6，用乙酸乙酯萃取，水相用25%KCO溶液处理至pH=6，再用乙酸乙酯处理，然后蒸馏粗产品得产品。苯丙酮概念：苯丙酮是一种无色至浅琥珀色的叶状晶体，苯丙酮也可以呈现为液体，苯丙酮适用于预防或治疗心室或室上性异位搏动、复律后的心室颤动等，对冠心病和高血压引起的心律失常有较好的疗效，它也可用于有机合成，作为药物次甲基和胆甾烷醇的中间体，以及作为香料固定剂。注意事项：1、心肌严重损害者慎用。2、肝肾功能不全、严重窦性心动过缓、低血压病人慎用。3、由于本品有局部麻醉作用，宜在饭后与饮料或食物同时吞服，不得嚼碎。4、如出现窦房性或房室性传导高度阻滞时，可静注乳酸钠、阿托品、异丙肾上腺素或间羟肾上腺素等解救。5、严重心力衰竭、心原性休克、严重的心动过缓、窦房性、房室性、室内传导阻滞，病窦综合征（心动过缓+心动过速综合征），明显的电解质失调，严重的阻塞性肺部疾患，明显低血压者禁用。

苯丙酮的制备中水和潮气的影响：氯化铝水解，从而影响催化剂质量。合成方法：1、由苯与丙酰氯经缩合；水解而得。将苯；无水三氯化铝投入搪玻璃反应锅，搅拌冷却至10℃，滴加丙酰氯与无水苯的混合液。滴毕，缓缓升温至20℃保持1h。将反应液加入冰水中，于30℃以下搅拌水解。静置分取油层，用氢氧化钠溶液洗涤，再用水洗至中性，减压蒸馏，收集112-120℃（4.0kPa）馏分，即为苯丙酮，收率85%。2、烟草：FC，18。操作要点：1、仪器必须充分干燥，否则影响反应顺利进行（100mL三口瓶、球形冷凝管、滴液漏斗、磨口干燥管、25mL量筒预先烘干）。2、安装装置时，注意干燥管在加氯化钙干燥剂前，先在干燥管球体下支管口塞上脱脂棉（以防干燥剂落入冷凝管），再加入粒状的氯化钙颗粒（若是粉末易使整个装置呈密闭状态，产生危险），再在干燥管处用自制的带橡皮塞的导气管将气体吸收装置与回流装置相连。3、无水AlCl3的质量是实验成败的关键之一，称量、研细、投料都要迅速，避免长时间暴露在空气中，防止它因吸水而水解。

称取苯和稍过量的丙酰氯,混合均匀,再加入适量的硝基苯作溶剂,再加入催化量的三氯化铝或其他的lewis酸作溶剂,室温下搅拌或者稍微加热下就行了.最后反应完了蒸出溶剂,水解掉酰氯,再萃取有机相就OK了.利用的是傅氏酰基化的机理.

主要是利用手性吸附诱导剂也就是生物碱,来诱导对甲基苯丙酮固定二氧化碳电从而合成α-7,基-...

有两种，一种是1本机1丙酮，一种是1本机2丙酮。只是俗名一样而已。苯乙酸合成的是1本机2丙酮。这东西通过氰基本丙酮的氧化水解反应就可以制备

溴代苯丙酮的主材料苯丙酮是由苯和丙酰氯合成的。苯丙酮；为无色或浅黄色液体，常用于试剂、制药等，肝肾功能不全、严重窦性心动过缓、低血压病人慎用。苯丙酮是管制的易制毒化学品。苯丙酮在《易制毒化学品进出口国际核查管理规定》中第一类，第21条。

降低苯丙酮的产率。如果温度过高会导致出现焦油状的液体，副产品增加，从而降低苯丙酮的产率。因此，在制备苯丙酮时，应尽量保持温度和压力的稳定。苯丙酮的作用是用于香料，用于合成麻黄碱和相关化合物。适用于预防或治疗室性或室上性异位搏动，室性或室上性心动过速，预激综合征，电转复律后室颤发作等，对冠心病、高血压所引起的心律失常有较好的疗效。

丙酮和溴素不可生成溴代苯丙酮。 苯丙酮可与溴发生反应： 1、在水溶液中，苯丙酮可以和溴发生取代反应生成阿尔法溴代苯丙酮。 2、苯丙酮和溴用三氯化铝作催化剂可生成环上取代的溴代苯丙酮。

这应该是做题而不是实际的合成吧.如果是这样,那么先以苯为原料,经加特曼-科赫反应制备苯甲醛；以溴乙烷为原料制备相应的格式试剂；然后苯甲醛与格式试剂反应得到一个醇,再用三氧化铬-吡啶氧化即为苯丙酮

一苯基2丙酮

苯和丙酰氯先在AlClu2083的催化下形成1-苯基丙-1-酮，然后再在Zn-Hg/HCl的条件下生成正丙苯。化学方程式为：选择酰基化而不是烷基化的原因是：烷基化会很容易上多个烷基。扩展资料正丙苯用途主要有以下两个方面：用于合成聚丙烯透明成核剂以及苯丙酮的中间体。1、用于合成聚丙烯透明成核剂的中间体透明聚丙烯应用领域包括：食品容器、包装材料、婴儿奶瓶、挤吹塑料瓶等。合成路线以正丙苯为原料合成4-正丙基苯甲醛，然后再与山梨醇衍生物反应。2、用于合成苯丙酮苯丙酮类化合物广泛存在于天然产物中，可作为药物活性分子，在医药和农药等化工领域中用途广泛。

实验一 二苄叉丙酮的制备一、实验目的1.学习利用羟醛缩合反应增长碳链的原理和方法。2.学习利用反应物的投料比控制反应二、实验原理两分子具有活泼氢的醛酮在稀酸或稀碱的催化下发生分子间缩合反应生成β-羟基醛酮即羟醛酮；若提高反应温度则进一步失水生成α,β-不饱和醛酮，这种反应叫羟醛缩合反应。这是合成α,β-不饱和羰基化合物的重要方法，也是有机合成反应中增长碳链的重要反应。羟醛缩合分为自身缩合和交叉羟醛缩合，得到α,β-不饱和醛酮，这种交叉的羟醛缩合反应为Claisen-Schmidt反应。这是合成侧脸上含有两种官能团的芳香族化合物及含几个苯环的脂肪族体系中间体的重要方法。在苯甲醛和丙酮的交叉羟醛缩合反应中，通过改变反应物的投料比可得到两种不同的产物常用催化剂：钠、钾、钙氢氧化物的水溶液或醇溶液或醇钠或仲胺。三、实验仪器和药品仪器:圆底烧瓶、磁力搅拌器、布氏漏斗、抽滤瓶、锥形瓶等苯甲醛，丙酮，95%乙醇，10%NaOH，冰醋酸等四、实验步骤（一）二苄叉丙酮的制备将2.7mL（0.025mol）新蒸馏的苯甲醛、0.9mL（0.0125mol）丙酮、20mL95%乙醇、25mL10%氢氧化钠溶液在电磁搅拌下依次加入100mL圆底烧瓶中。继续搅拌20-30min，抽滤，用水洗涤固体，抽干水分。用1mL冰醋酸和25mL95%乙醇配成的混合液浸泡，洗涤，最后用水洗涤一次，抽滤。用乙醇重结晶。测定熔点。纯二苄叉丙酮为淡黄色松散片状晶体。熔点110-111oC（113 oC分解）注意事项1.若溶液颜色不是淡黄色而呈棕红色，可加入少量活性炭脱色2.烘干温度应控制在50-60 oC，以免产品熔化或分解3.反应温度不要太高，温度升高，副产物增多，产率下降。4.苯甲醛和丙酮的量应准确量取，丙酮一定不能过量（二）苄叉丙酮的制备 （供参考）1.投料 将3.5mL苯甲醛（新蒸馏）、6mL丙酮、8.5mL水依次在搅拌下加入烧杯。2.在搅拌下滴加2mL5%NaOH（25-30oC），温度不宜过高，温度太高则副产物多，产率下降。3.滴加完毕后，继续搅拌30-45min。4.用1:1盐酸中和至中性。（大约5-6滴）5.加少量NaCl（盐析，增大水的比重，易于分层）6.分液分出苄叉丙酮（黄色油状）

问的好！溴素法做的产品还真的需要分离，因为反应过程中不可避免的生产二溴代物（杂质），需要进行分离，不过很麻烦，因为一溴代和二溴代的物化属性接近，不易分离，推荐一种合成方法，苯丙酮+氢溴酸+双氧水体系，反应简单，无需溶剂，2-2.5小时即可成品

合成途径主要包括以下几种：1、酪氨酸途径：酪氨酸途径是合成酚类化合物的主要途径之一。在这个途径中，酪氨酸经过酪氨酸羟化酶的催化作用，转化为酪氨酸酚，然后再经过酚羟化酶的催化作用，转化为儿茶酚和儿茶酚类化合物。2、苯丙氨酸途径：苯丙氨酸途径是合成酚类化合物的另一种途径。在这个途径中，苯丙氨酸经过苯丙氨酸羟化酶的催化作用，转化为对羟基苯丙酸，然后再经过苯丙酮酸羟化酶的催化作用，转化为香豆酸和香豆酸类化合物。3、甲基丙烯酸途径：甲基丙烯酸途径是合成酚类化合物的另一种途径。在这个途径中，甲基丙烯酸经过甲基丙烯酸羟化酶的催化作用，转化为对羟基苯丙酸，然后再经过苯丙酮酸羟化酶的催化作用，转化为香豆酸和香豆酸类化合物。4、萘醌途径：萘醌途径是合成酚类化合物的另一种途径。在这个途径中，苯丙酮经过萘醌合成酶的催化作用，转化为萘醌，然后再经过萘醌还原酶的催化作用，转化为萘酚和萘酚类化合物。

　　1、在苯中加入30%甲胺水搅拌反应三小时，再加入25%氢氧化钾溶液调节酸碱度为14搅拌一小时，静置12小时； 　　2、将溶液转入分液漏斗，静置片刻后分离出下层的水层，并用苯萃取水层的甲胺基苯丙酮，静置分液除去水，旋转蒸发苯得到甲胺基苯丙酮； 　　3、用硼氢化钠或硼氢化钾还原甲胺基苯丙酮得到麻黄碱。

1、 叔丁醇法由叔丁醇与苯在三氯化铝存在下烃化而得。先将苯和三氯化铝混合搅拌冷却至5-6℃，慢慢加入叔丁醇的苯溶液，温度保持在8-11℃，加毕继续搅拌4h。反应完成后，用水破坏三氯化铝，加苯提取。苯提取液倒入冰水中，用水洗至中性后蒸出苯及低沸物，再蒸馏收集165-174℃馏分即为叔丁苯。收率60%以上。苯与氯代叔丁烷在三氯化铝存在下于0-5℃反应1h，也以相近的收率获得叔丁苯。 2、 异丁烯法由异丁烯与苯在三氯化铝存在下烃化而得。将苯置于反应器中，加入催化剂三氯化铝，然后在1～1.5h内从反应器底部通入计量的异丁烯，反应放热，外部用冷却水冷却。反应结束后，加水分解催化剂，将液体转移到容器中静置分层，放出水层，有机层依次用水、5%碳酸钠水溶液、水洗至中性，静置分去水层，将苯层打入蒸馏釜进行蒸馏，80℃以下为苯/水混合物，80～160℃是苯，回收套用，160～180℃为叔丁苯馏分，釜底残渣为多烷基苯。投料量56份(质量)时得产品19份，回收量37份，产率59%。3、 由苯、异丁基氯和三氯化铝制备，或用发烟硫酸处理苯和异丁醇制备。

加入亚硝磷胺

“丙酮”和“苯”不可以合成“苯丙酮”，化学物质决不是简单的加合。

对化合物2一甲胺基一1一苯基一1一丙酮54先拆分再还原，二个光学异构体分离的难度较小，且不需要的异构体也易消旋，可循环再用，因此先拆分在还原的工业化前景较好。

是

不好意思来晚了，你在题目中的应该是三样东西，无奈小生才疏学浅只能表面解读。1、首先苄基也称苯甲基。是一种含有苯甲基的官能团，化学性质较为稳定。是甲苯分子中的甲基碳上去掉一个氢原子所成的基团。苄基（苯甲基）由此，苄基苯乙腈的结构为苄基苯乙腈（俗名氰化苄）苄基苯乙腈从结构上看含有苯环（或者叫苄基）和氰基，所以可以进行加成反应、氧化反应等（在硫酸作用下变成羧基之类的）另外从资料上看苄基苯乙腈含有毒性，其物理性质如下苄基苯乙腈物理性质也就是可以用CCl4萃取。2、对甲氧基苯乙腈，系统命名法：4-甲氧基苯乙腈；分子式：C9H9NO4-甲氧基苯乙腈结构简式器结构中能看到氰基、醚基、苯环等（不饱和度为6）3、对甲氧基苯丙酮，分子式C10H12O2相关性质结构简式这机样东西对我还说很陌生，但能从中找到熟悉的内容，相信你也可以。希望能帮到你（资料来源百度百科）

如果你用的是吕汞齐，那底部就是氧化铝。

追问： 苯基丙酮到苯丙胺还有能简洁合成路线,怎么简洁和成啊？ 回答： 另一种合成方法是以苯乙腈和乙酸乙脂为原料，在乙醇纳存在下进行脱羧反应制得苯丙酮，再由苯丙酮制备苯丙胺 追问： 我想问的是直接用苯丙酮如何制备苯丙胺？ 回答： 。。。将苯丙胺溶于乙醇，搅拌下滴加硫酸配制的溶液使PH为5.5--6.0。然后过滤，用乙醇洗滤瓶饼，烘干既得苯丙胺硫酸盐成品 其实刚才说的就可以了。。 追问： 晕啊，我问的是怎么用苯丙酮如何制备苯丙胺。 回答： 我也晕了。。。。呃呃呃。。苯丙酮与甲酸铵反应得苯丙胺 追问： 恩，明白了。那可以告诉我苯丙酮与甲酸铵直接加就可以了吗？怎么做呢？ 回答： 我觉得应该是向甲酸铵中滴加苯丙酮，保持甲酸铵过量，要不然会成仲胺甚至叔胺。。 ——！ 追问： 那用20%甲胺乙醇溶液和盐酸调PH=8，加点硼氢化钠。和苯基丙酮一起反应可以吗？然后在用盐酸调试PH=6 回答： 貌似不能吧，好像生成N-甲基-1-苯基-2-丙胺 你不是说直接用苯丙酮如何制备苯丙胺？怎么又扯到这里来了。。。（好纠结啊，想提交，一直说我的回答不够详细，请修改。。BS啊，我回答的这么详细） 追问： 嘿嘿，那结晶问题怎么解决呢？怎么提出来呢？ 回答： .......这么纠结。。好吧，我认输了 追问： 不嘛！不认输 回答： 打字打到我手抽筋。。 追问： 嘻嘻，偷笑ING。我给你加点分。 回答： 我不说了。。。。 追问： 这个你快去回答，保证选你。真的，我还想问你一下，用20%甲胺乙醇溶液盐酸调PH=8加硼氢化钠，加入丙酮，慢速搅拌过夜，用盐酸调PH=6，蒸去甲醇。用水稀释溶液至变清。用无水乙醚进行3次萃取，并用蒸馏水清洗。除出水份。虽然里面还有少量的水，用无水硫酸钠进行干燥，或者放冰箱吸点水分掉。然后往溶液中加入些无水乙醚后通入干燥的HCL气体会有晶体析出吗？为什么？ 追问： 快去回答了，哪个问题快过期了，认真回答，一定会选你。速度。 提问者 的感言： 谢谢，辛苦了！

苯丙酮酸和苯乳酸来自苯丙氨酸前体。根据查询相关资料信息，通过实验研究苯丙氨酸对苯丙酮酸和苯乳酸合成的影响，即增加苯丙氨酸的浓度可以提高苯丙酮酸和苯乳酸产量，得出苯丙氨酸是苯丙酮酸和苯乳酸合成的前体。

丙酮（acetone），也称作二甲基酮，饱和脂肪酮系列中最简单的酮。熔点-95度，沸点56度，无色液体，有特殊气味，能溶解醋酸纤维和硝酸纤维。工业上主要作为溶剂用于炸药、塑料、橡胶、纤维、制革、油脂、喷漆等行业中，也可作为合成烯酮、醋酐、碘仿、聚异戊二烯橡胶、甲基丙烯酸、甲酯、氯仿、环氧树脂等物质的重要原料。在精密铜管制造行业中，丙酮经常被用于擦拭铜管上面的黑色墨水.

对氨基苯甲酸可通过苯甲苯和三个碳以下的有机物的合成来实现。下面是一种可能的合成过程：将苯甲苯在氧化饱和的条件下进行氧化反应，得到苯甲酸的混合物。将苯甲酸混合物在酸催化下进行脱羧反应，得到苯甲醛的混合物。将苯甲醛混合物在邻位选择性氢化催化剂的作用下，进行邻位选择性氢化反应，得到对羟基苯甲醛的混合物。将对羟基苯甲醛的混合物在酸催化下进行缩合反应，得到3-苯基丙酮的混合物。将3-苯基丙酮的混合物在硝化酸或硝酸的存在下进行硝化反应，得到3-硝基苯丙酮的混合物。将3-硝基苯丙酮的混合物在还原剂的作用下，进行减少反应，得到对氨基苯甲酸的混合物。对氨基苯甲酸的混合物通过结晶等方式进行纯化，最终得到单一纯度的对氨基苯甲酸。需要注意的是，以上述合成路线只是一种可能的方案，具体的合成路线和条件可能因合成实验室和原料的不同而有所变化。另外，对氨基苯甲酸是一种危险品，需要在合成和储存过程中注意安全，并遵循相关的操作规程和法律法规。

琥珀酰丙酮不是苯丙酮。根据查询相关公开信息显示，琥珀酰丙酮为酪氨酸血症的特异性代谢产物，苯丙酮是用于通用试剂、制药、香精、香料及有机合成工业，是可以制毒的原料。

上面说的不正确，首先苯丙酮不是管制的易制毒化学品，更谈不上什么第一类了，苯丙酮和苯基丙酮这个你要搞清楚，这是两种物质。苯丙酮是重要的化工原料,用于有机合成中间体，它可以作为药物合成的中间体合成甲妥因、利胆醇及它莫西芬等,还可作为香料的定香剂。最重要，最常用的是苯丙酮已经具备麻皇碱的碳链，麻皇碱c-2位甲氨基很容易通过苯丙酮的&-亚甲基活性氢的转换而得来而c-1位的羟基则可以通过羟基的还原性轻易完成，所以经常被用于合成麻黄减。

酸催化通常只能是一溴代的产物，碱催化则更多形成1,1-二溴丙酮

苯丙胺的合成可以用苯乙酸为原料，在无水醋酸纳存在下与乙酸酐作用制得苯丙酮，然后以苯丙酮与甲酸铵反应得苯丙胺。 另一种合成方法是以苯乙腈和乙酸乙脂为原料，在乙醇纳存在下进行脱羧反应制得苯丙酮，再由苯丙酮制备苯丙胺，制备过程如下； 生产工艺 1 a-氰基苯丙酮的制备 将15%乙醇纳255克置于反应瓶内，在搅拌下加热至温沸，这时，加苯乙腈65克和乙酸乙脂75克的混合液。然后搅拌回流2小时，冷却至0度，过滤。将滤得的固体抽干，溶与360毫升水中，用38%盐酸中和至PH为4左右，放置2小时，过滤，将滤得的固体抽干，即得粗品a-氰基苯丙酮。 不懂可以交流啊！q:269403763

临床执业医师考点：蛋白质代谢 　　一、一碳单位 　　(一)定义：含一个碳原子的基团称为一碳单位，甲烷和二氧化碳例外。主要有亚氨甲基、甲酰基、羟甲基、亚甲基(甲叉基、甲烯基)次甲基(甲川基、甲炔基)和甲基。 　　一碳单位是甲基供体，与肾上腺素、肌酸、胆碱、嘌呤、嘧啶等的合成有关。其载体是四氢叶酸，连接在5位和10位氮上。 　　(二)来源 　　1. 甘氨酸裂解酶裂解甘氨酸，生成甲烯基四氢叶酸和二氧化碳及氨。甘氨酸脱氨生成的乙醛酸可产生次甲基四氢叶酸，乙醛酸氧化生成的甲酸可生成甲酰基四氢叶酸。 　　2. 苏氨酸可分解产生甘氨酸，形成一碳单位。 　　3. 丝氨酸的b-碳可转移到四氢叶酸上，生成亚甲基四氢叶酸和甘氨酸。 　　4. 组氨酸分解时产生亚氨甲酰谷氨酸，生成亚氨甲酰四氢叶酸。脱氨后产生次甲基四氢叶酸。 　　5. 甲硫氨酸生成的S-腺苷甲硫氨酸可提供甲基，产生的高半胱氨酸可从四氢叶酸接受甲基形成甲硫氨酸。可供给50种受体。 　　二、生物活性物质 　　1. 酪氨酸与黑色素：酪氨酸酶先催化羟化，形成二羟苯丙氨酸，即多巴，再将多巴氧化成多巴醌，多巴醌可自发聚合形成黑色素。缺乏酪氨酸酶引起白化病。 　　2. 儿茶酚胺类激素：酪氨酸由酪氨酸羟化酶催化生成多巴，脱羧形成多巴胺，b-羟化形成去甲肾上腺素，再从S-腺苷甲硫氨酸接受甲基形成肾上腺素。此三种激素称为儿茶酚胺类激素，对心血管和神经系统有重要作用。 　　3. 色氨酸羟化、脱羧形成5-羟色胺，是神经递质，与神经兴奋、小动脉和支气管平滑肌收缩、胃肠道肽类激素的释放有关。色氨酸脱氨脱羧可形成吲哚乙酸，是植物生长激素。色氨酸分解的中间物可转变为尼克酸，但合成率很低。 　　4. 肌酸合成：先由精氨酸和甘氨酸合成胍基乙酸，再由S-腺苷甲硫氨酸转甲基，生成肌酸。可磷酸化，作为储备能源，称为磷酸原。 　　5. 组氨酸脱羧形成组胺，可使平滑肌舒张、微血管扩张、胃酸分泌，引起支气管哮喘、丘疹等过敏反应。临床用抗组胺药物治疗过敏。组胺还是感觉神经递质。 　　6. 多胺合成：是碱性小分子，含多个氨基的长链脂肪族化合物，如精胺、亚精胺、尸胺、腐胺等。鸟氨酸脱羧形成腐胺，再与S-腺苷甲硫氨酸生成亚精胺，再反应则生成精胺。精胺有退热降压作用。多胺常与核酸并存，可能在转录和细胞分裂的调节中起作用。 　　7. 谷氨酸脱羧生成g-氨基丁酸，是有抑制作用的神经递质，在生物体中广泛存在。 　　8. 半胱氨酸氧化成磺基丙氨酸，脱羧形成牛磺酸。可形成牛磺胆酸，参与脂类吸收。 　　三、氨基酸代谢缺陷症 　　缺乏代谢中的某种酶，可引起代谢缺陷症，多为先天遗传，已发现30多种。如缺乏苯丙氨酸-4-单加氧酶引起的苯丙酮尿症，苯丙氨酸转氨生成苯丙酮，聚集在血液中，由尿排出。在儿童时期限制摄入苯丙氨酸可防止智力迟钝。缺乏尿黑酸氧化酶则酪氨酸生成尿黑酸，氧化成黑色物质，称为尿黑酸症。缺乏a-酮异戊酸脱氢酶引起支链氨基酸代谢障碍，血和尿中支链氨基酸及其酮酸增多，称为枫糖尿症。 　　第六节 氨基酸的合成代谢 　　一、概述 　　20种基本氨基酸的生物合成途径已基本阐明，其中人类不能合成的10种氨基酸，即苯丙氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、色氨酸、赖氨酸、精氨酸、组氨酸、缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸称为必须氨基酸。 　　氨基酸的合成途径主要有以下5类： 　　1. 谷氨酸类型，由a-酮戊二酸衍生而来，有谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和精氨酸，蕈类和眼虫还可合成赖氨酸。 　　2. 天冬氨酸类型，由草酰乙酸合成，包括天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸、苏氨酸和异亮氨酸，细菌和植物还合成赖氨酸。 　　3. 丙酮酸衍生类型，包括丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸，为异亮氨酸和赖氨酸提供部分碳原子。 　　4. 丝氨酸类型，由3-磷酸甘油酸合成，包括丝氨酸、甘氨酸和半胱氨酸。 　　5. 其他，包括苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸和组氨酸。 　　二、脂肪族氨基酸的合成 　　(一)谷氨酸类型 　　1. 谷氨酸：由a-酮戊二酸与氨经谷氨酸脱氢酶催化合成，消耗NADPH，而脱氨时则生成NADH。 　　2. 谷氨酰胺：谷氨酰胺合成酶可催化谷氨酸与氨形成谷氨酰胺，消耗一个ATP，是氨合成含氮有机物的主要方式。此酶受8种含氮物质反馈抑制，如丙氨酸、甘氨酸等，因为其氨基来自谷氨酰胺。 　　谷氨酰胺可在谷氨酸合成酶催化下与a-酮戊二酸形成2个谷氨酸，这也是合成谷氨酸的途径，比较耗费能量，但谷氨酰胺合成酶Km小，可在较低的氨浓度下反应，所以常用。 　　3. 脯氨酸：谷氨酸先还原成谷氨酸g-半醛，自发环化，再还原生成脯氨酸。可看作分解的逆转，但酶不同，如生成半醛时需ATP活化。 　　4. 精氨酸：谷氨酸先N-乙酰化，在还原成半醛，以防止环化。半醛转氨后将乙酰基转给另一个谷氨酸，生成鸟氨酸，然后与尿素循环相同，生成精氨酸。 　　5. 赖氨酸：蕈类和眼虫以a-酮戊二酸合成赖氨酸，先与乙酰辅酶A缩合成高柠檬酸，异构、脱氢、脱羧生成a-酮己二酸，转氨，末端羧基还原成半醛，经酵母氨酸转氨生成赖氨酸。 　　(二)天冬氨酸类型 　　1. 天冬氨酸：由谷草转氨酶催化合成。 　　2. 天冬酰胺：由天冬酰胺合成酶催化，谷氨酰胺提供氨基，消耗一个ATP的两个高能键。细菌可利用游离氨。也消耗两个。 　　3. 赖氨酸：细菌和植物先将天冬氨酸还原成半醛，再与丙酮酸缩合成环，还原后开环并N-琥珀酰化，末端羧基转氨后脱去琥珀酸，异构，脱羧，形成赖氨酸。 　　4. 甲硫氨酸：先合成半醛，还原成高丝氨酸，再将羟基酰化。然后可由两个途径生成高半胱氨酸，一是在硫解酶催化下与硫化氢生成高半胱氨酸，二是与半胱氨酸合成胱硫醚，再裂解放出高半胱氨酸和丙酮酸。最后由5甲基四氢叶酸提供甲基，生成甲硫氨酸。胱硫醚途径与分解时不同，合成时有琥珀酰基，分解时放出丙酮酸。 　　5. 苏氨酸：天冬氨酸依次还原成半醛和高丝氨酸，被ATP磷酸化后由苏氨酸合成酶水解生成苏氨酸。 　　6. 异亮氨酸：有4个碳来自天冬氨酸，2个来自丙酮酸，一般列入天冬氨酸类型，但其合成与缬氨酸类似，见下。 　　(三)丙酮酸衍生物类型 　　1. 丙氨酸：由谷丙转氨酶合成，反应可逆，无反馈抑制。 　　2. 缬氨酸：丙酮酸脱羧、氧化成乙酰TPP，与另一个丙酮酸缩合，形成u03b1-乙酰乳酸，然后甲基移位，脱水形成u03b1-酮异戊酸，转氨生成缬氨酸。 　　3. 异亮氨酸：苏氨酸脱水脱氨生成u03b1-酮丁酸，然后与缬氨酸相同，与活性乙醛缩合，移位、脱水、转氨，生成异亮氨酸。 　　4. 亮氨酸：开始与缬氨酸相同，形成u03b1-酮异戊酸后与乙酰辅酶A合成u03b1-异丙基苹果酸，异构、脱氢、脱羧，形成u03b1-酮异己酸，转氨生成亮氨酸。 　　(四)丝氨酸类型 　　1. 丝氨酸：3-磷酸甘油酸脱氢生成3-磷酸羟基丙酮酸，转氨生成3-磷酸丝氨酸，水解形成丝氨酸。 　　2. 甘氨酸：丝氨酸经丝氨酸转羟甲基酶催化，形成甲叉FH4和甘氨酸。 　　3. 半胱氨酸：某些植物和微生物由O-乙酰丝氨酸和H2S反应生成，其H2S由硫酸还原而来。动物则由高半胱氨酸与丝氨酸合成胱硫醚，再分解成半胱氨酸和u03b1-酮丁酸，与甲硫氨酸的分解相同。 　　三、芳香族氨基酸的合成 　　(一)形成分枝酸：芳香族氨基酸由植物和微生物合成，分枝酸是其共同前体。赤藓糖-4-磷酸与磷酸烯醇式丙酮酸缩合，生成莽草酸后与另一个PEP形成分枝酸，称为莽草酸途径。 　　(二)苯丙氨酸：分枝酸变位生成预苯酸，脱水脱羧形成苯丙酮酸，再转氨生成苯丙氨酸。 　　(三)酪氨酸：分枝酸变位，氧化脱羧形成对羟苯丙酮酸，转氨生成酪氨酸。也可由苯丙氨酸羟化形成。苯丙氨酸和酪氨酸的合成称为预苯酸支路。 　　(四)色氨酸：分枝酸接受谷氨酰胺的氨基，生成邻氨基苯甲酸，再与磷酸核糖焦磷酸(PRPP)缩合，核糖的C1与氨基相连，由焦磷酸水解驱动。然后核糖部分重排，脱水脱羧，生成吲哚-3-甘油磷酸，甘油被丝氨酸取代即生成色氨酸，由色氨酸合成酶催化。色氨酸的C1、C6来自PEP，2、3、4、5位来自赤藓糖，7、8位来自核糖，氮来自谷氨酰胺，吲哚以外来自丝氨酸。 　　四、组氨酸合成 　　首先PRPP的C1与ATP的N1相连，脱去焦磷酸后开环，分解，放出5-氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸，用于合成嘌呤。留下的咪唑甘油磷酸经氧化、转氨、脱磷酸形成组氨醇，氧化生成组氨酸。 　　五、氨基酸合成的调节 　　(一)产物的反馈调节 　　1. 简单反馈抑制：如由苏氨酸合成异亮氨酸，异亮氨酸抑制苏氨酸脱氨酶。 　　2. 协同抑制：如谷氨酰胺合成酶受8种物质抑制。 　　3. 多重抑制：催化PEP与赤藓糖-4-磷酸缩合的醛缩酶由三种同工酶，分别受三种产物的抑制。 　　4. 连续反馈抑制：产物抑制某中间过程，使其底物积累，抑制前面的反应。如半胱氨酸和甲硫氨酸等合成。 　　5. 其他：甘氨酸的合成受一碳单位和FH4的调节，丙氨酸、谷氨酸和天冬氨酸不受反馈抑制，与其酮酸保持可逆平衡。 　　(二)酶量调节：一些酶的合成受产物阻遏，如大肠杆菌的甲硫氨酸合成中的某些酶。阻遏调节速度较慢。 　　第七节 氨基酸衍生物的合成 　　一、谷胱甘肽 　　(一)功能：作为还原剂，保护红细胞等不被氧化损伤。一般还原型与氧化型的比值为500。谷胱甘肽与过氧化物反应可解毒。谷胱甘肽还参与氨基酸的转运。 　　(二)合成：谷氨酸的u03b3-羧基与半胱氨酸生成肽键，再与甘氨酸反应生成谷胱甘肽。共消耗2个ATP。 　　二、肌酸 　　需甘氨酸、精氨酸和甲硫氨酸，精氨酸提供胍基，甲硫氨酸提供甲基。 　　三、卟啉 　　(一)在线粒体中，甘氨酸与琥珀酰辅酶A缩合，生成5-氨基乙酰丙氨酸(ALA)，ALA合成酶含磷酸吡哆醛，是限速酶，受血红素抑制。 　　(二)ALA从线粒体进入细胞质，2个缩合成一分子胆色素原，由ALA脱水酶催化。4分子胆色素原首尾相连，形成线性四吡咯，再环化，改变侧链和饱和度，生成原卟啉IX，与Fe2+螯合，生成血红素。如缺乏某些酶，可引起中间物积累，称为卟啉症。 　　(三)分解：单加氧酶使血红素断裂，形成线性的胆绿素，放出CO。胆绿素还原生成胆红素，是青肿伤痕变色的原因。胆红素在肝脏与2个葡萄糖醛酸结合，增加溶解度，从胆汁进入肠道。血红素中的铁可再循环。 　　名词解释： 　　生物固氮作用(biological nitrogen fixatio)：大气中的氮被原还为氨的过程。生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中。 　　尿素循环(urea cycle)：是一个由4步酶促反应组成的，可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的循环。循环是发生在脊椎动物的肝脏中的一个代谢循环。 　　脱氨(deamination)：在酶的催化下从生物分子(氨基酸或核苷酸)中除去氨基的过程。 　　氧化脱氨(oxidative deamination)：u03b1-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应的u03b1-酮酸的过程。氧化脱氨实际上包括氧化和脱氨两个步骤。(脱氨和水解) 　　转氨(transamination)：一个u03b1-氨基酸的u03b1-氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个u03b1-酮酸的过程。 　　乒乓反应(ping-pong reaction)：在该反应中，酶结合一个底物并释放一个产物，留下一个取代酶，然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产物，最后酶恢复到它的起始状态。 　　生糖氨基酸(glucongenic amino acid)：降解可生成能作为糖异生前体的分子，例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。 　　生酮氨基酸(acetonegenic amino acid)：降解可生成乙酰CoA或酮体的氨侉酸。 　　苯酮尿症(phenylketonuria)：是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酸堆积的代谢遗传病。缺乏丙酮酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，使智力发肓出现障碍。 　　尿黑酸症(alcaptonuria)：是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。 ;

它和稀盐酸反应，产品会转移至水层，颜色是淡糖浆色，搅拌一小时，成盐，但是不析出固体，你析出的固体是杂志，可能是未反应完的甲胺与盐酸成盐导致，合成甲胺基苯丙酮反应结束后，及时排除多余的甲胺，使反应向右平衡

丙酮是一种工业用品，可以做制革、油脂、塑料、橡胶，喷漆 ，也可以做清洗剂， 和树脂。

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 缩写 7 苯丙酮尿症的别名 8 分类 9 ICD号 10 流行病学 11 病因 12 发病机制 12.1 分类 12.2 分子生物学研究 12.3 脑部病理改变 13 苯丙酮尿症的临床表现 14 苯丙酮尿症的并发症 15 实验室检查 15.1 尿苯丙酮酸试验 15.2 血苯丙氨酸测定 16 辅助检查 16.1 脑电图（EEG） 16.2 产前检查 16.3 X线检查 17 诊断 17.1 筛查方法 17.2 苯丙氨酸负荷试验 17.3 病因诊断 18 鉴别诊断 19 苯丙酮尿症的治疗 20 预后 21 苯丙酮尿症的预防 22 相关药品 23 相关检查 附： 1 治疗苯丙酮尿症的中成药 2 苯丙酮尿症相关药物 1 拼音 běn bǐng tóng niào zhèng 2 英文参考 phenylketonuria 3 概述 苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症（phenylalanine hydroxylase deficiency）是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase，PAH）缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。 PKU是氨基酸代谢性疾病最常见的类型，全球发病率约1/1.5万，随民族和地区而不同。与其他氨基酸尿症不同，该病有特殊的历史意义。自1934年Folling发现本病以来，一直被作为氨基酸尿症的经典实例说明医学遗传学的3个基本原则：①具有常染色体隐性遗传特征；②证实Garrod基因作用的主要原理，遗传因素决定化学反应及个体生物化学差异；③PKU是以高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia）为表现型的疾病，只有当等位基因表达于高水平左旋苯丙氨酸（Lphenylalanine）环境时才能发病。因此，最终表现型是血统与营养（nature and nutrition）或基因与环境相结合的产物。 苯丙酮尿症临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等，脑电图异常。多在儿童及青少年中发病。特点是患者尿中可排泄大量的苯丙酮酸。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。 4 疾病名称 苯丙酮尿症 5 英文名称 phenyl ketonuria 6 缩写 PKU 7 苯丙酮尿症的别名 phenylalanine hydroxylase deficiency；苯丙氨酸羟化酶缺乏症；苯酮尿症 8 分类 神经内科 > 糖原贮积病和氨基酸代谢病 代谢科 > 代谢性疾病 9 ICD号 E70.1 10 流行病学 苯丙酮尿症为一种典型的隐性遗传疾病，多在儿童及青少年中发病，全球发病率约1/1.5万，随民族和地区而不同。北京大学医学院报告（1985）我国新生儿PKU的发病率为1/1.6万活婴，绝大多数为典型PKU，仅约1%为四氢蝶呤缺乏性PKU，PKU突变基因携带者的频率为1/65。 11 病因 随着年龄的增大，摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后，每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g，儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸，这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶（PAH），但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍，则有苯丙氨酸在体内堆积，在此情况下，苯丙氨酸则通过其他途径进行代谢而产生苯丙酮酸有害物质。苯丙酮尿（PKU）就是因为PAH活性减低或缺如而引起的一种遗传性疾病。PAH活性减低还可使酪氨酸受抑而使黑色素生成减少，羟苯丙酮酸酶受抑而使羟苯酮酸在体内堆积。 苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传，突变基因位于12号染色体长臂（12q24.1），该基因的微小变异即可引起发病，并非由于基因缺失。系由两个杂合子的婚配而导致的遗传性疾病，以近亲结婚的子代为多见，患儿同胞约40%患病。由于苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase）基因突变，导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺乏，是本病基本的生化异常。如果发生变异的堿基对不同，引起临床表现的严重程度有很大差异，可表现为典型PKU或轻度高苯丙氨酸血症。 12 发病机制 苯丙氨酸（phenylalamine，PA）是一种人体必需氨基酸，它参与构成各种蛋白质成分，但在人体内不能合成。正常情况下，摄入的PA中约有50%左右用于合成各种成分的蛋白质，其余部分在苯丙氨酸羟化酶的作用下变为酪氨酸，再经其他酶的作用转化为多巴、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺上腺上腺素及黑色素等。苯丙氨酸羟化酶是复合酶系统，除羟化酶本身外，还包括二氢蝶呤还原酶及辅酶四氢生物蝶呤，任何一种酶缺陷均可引起血苯丙氨酸增高。 当PA羟化酶缺乏时，未参与第一步蛋白质合成的苯丙氨酸在血浆内贮积，并沉积于全身组织包括脑。血中苯丙氨酸超过肾阈而排出，产生苯丙氨基酸尿。 PA的主要途径（羟化）受阻后，PA的次要代谢途径则代偿性地亢进，使PA转化为苯丙酮酸、苯乳酸、正羟苯乙酸和苯乙酸的比重逐步增加。正常时这条代谢旁路进行得很少，因此这些代谢产物的含量极少；当PA羟化酶缺乏时，这些代谢产物才达到异常增高的水平，积蓄于组织、血浆和脑脊液中，并大量从尿中排出，产生苯丙酮尿尿症。 12.1 分类 根据生化缺陷的不同可分为 （1）典型PKU：先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷。 （2）持续性高苯丙氨酸血症：见于苯丙氨酸羟化酶异构酶缺陷或典型苯丙酮尿尿症杂合子，血苯丙氨酸增高。 （3）一过性轻度高苯丙氨酸血症：多见于早产儿，是苯丙氨酸羟化酶成熟延迟所致。 （4）苯丙氨酸转氨酶缺乏：虽然血苯丙氨酸含量增加，但尿中苯丙酮酸及羟苯乙酸可不增高，给予负荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加。 （5）二氢蝶呤还原酶缺乏：酶活性完全或部分缺乏，除影响脑发育外可使基底节钙化。 （6）二氢蝶呤合成缺陷：缺乏甲醇氨脱水酶或其他多种酶。 典型PKU患儿出生时神经系统正常，由于纯合子患儿缺乏神经系统保护措施，神经系统长期暴露于苯丙氨酸而出现症状。如母亲是纯合子，血苯丙氨酸水平很高，患儿是杂合子，在子宫中就可发生中枢神经系统损害，出生时表现为智力障碍。 普通型PKU及某些轻度和严重变异型，疾病早期未经治疗可出现精神衰退。推测可能为等位基因突变型，表现为高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia），无苯丙酮尿尿症及神经系统受累。此外，即使少数（约3%）病人控制高苯丙氨酸血症，也不能预防神经系统病变的进展。 12.2 分子生物学研究 正常人PAH蛋白有折叠，并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关，这个位点的丝氨酸与PAH结构的稳定性聚合和PAH的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人PAH（残基118～452）的结晶结构，发现此酶与组成催化和四聚体化区的每个单聚体以四聚体结晶出现。在四聚体化区的特性是存在与其他单聚体相互作用的交换臂，因而形成一反平行的盘旋卷，而且明显的不对称，这是由于在导致盘旋卷螺旋的螯合区有两个交替构形所引起。最常见的PAH突变中的某些突变即发生于催化区和四聚体区的交界处。 不同的PAH基因的突变使PAH活性受影响的程度不同，对PAH结构的影响也不一样。Camez等用不同的表达系统揭示PAH突变：Leu348Val、Ser349Leu、Val388Met引起PAH蛋白有折叠缺陷。将突变的PAH蛋白在大肠埃希杆菌中表达显示比野生型PAH蛋白有对热不稳定，降解的时间过程也不相同。Bjo等研究了PAH7种错义点突变，即R252G/Q、L255V/S、A259V/T及R270S。另外还有一种突变为G272X。当将这些突变的PAH蛋白与麦芽糖酶以融合蛋白形式共同表达于大肠埃希杆菌中，证明人PAH蛋白折叠和聚合为同种四聚体/二聚体的能力有缺陷，大多数回收为无活性聚集型。R252Q和R252G回收到具有催化活性的四聚体和二聚体，R252G回收到一些二聚体。前述3种突变使PAH活性分别只有野生型活性的20%、44%和4.4%。当在体外以耦联的转录翻译系统表达时，所有突变的PAH均回收到具有低同种特异性活性的非磷酸化和磷酸化型的混合物。所有这些PAH基因突变所表达的变异的人PAH蛋白在寡聚化方面均有缺陷，在体外实验对限制性蛋白溶解的敏感性增加，在细胞中的稳定性减低，催化活性也有不同程度的减低。所有前述作用看来是由于单聚体结构紊乱的结果。根据人PAH催化区的晶体结构，突变对折叠和单聚体寡聚体化的影响提供一种解析。 以上是一些肝PAH基因突变所引起的PAH蛋白结构和活性变异的相关性。99%的高苯丙氨酸血症或PKU都是由于PAH基因突变引起，只有1%是由于辅因子生物合成或再生有障碍所致。PAH基因突变可累及外显子和内含子，可为错义突变或无义突变。突变类型有点突变、插入或缺失、提前停止编码、剪接和多态性。突变的基因型有纯合子、杂合子和复合性杂合子。Scriver等于1996年综述了PAH基因突变，在全世界26个国家，81位研究者分析了3986突变的染色体，确定了243种不同的突变。到1999年3月Zekanowski等在论文中指出：世界上PAH基因突变已达350种以上。该作者研究了编码PAH酶调节区：部分的外显子3突变可引起经典的PKU、轻度的PKU和轻度的高苯丙氨酸血症，后者的突变常位于71～94位的氨基酸残基。汪宁指出到1998年4月止全世界PAH基因突变已增加到390种。在我国1996年徐陵亭等报道已确定PAH基因突变有20多种，约占PAH突变基因的80%。大多数学者认为PAH突变的基因型与表型之间有相关，只少数病人例外。Guldberg等人认为：部分病人PAH突变的基因型与表型之间的不一致可能是由于用以检查突变的方法或者由于表型分类不同所致。 不同的国家和地区PKU患者PAH基因突变有所不同，我国北方和南方人群PAH基因突变类型分布也不一致。土耳其祖先病人的亚组中最常见突变为IVS1O11 G→A（占分析的等位基因的38%）；罗马尼亚PKU病人中PAH基因突变以Arg408Trp居多（占等位基因47.72%），Lys363fsdelG（13.63%）和Phe225Thr占6.81%，3种突变占突变等位基因的70%；在捷克PKU病人中Arg408Trp突变占54.9%。对各地区人群PAH基因突变类型的分布的不同可能反映PAH基因突变有多种机制，包括拓荒者作用（founder effect）、遗传漂流（geic drift）、过度互换性（hypermutability）和选择（selection）。 以上是肝脏PAH基因结构、性质和突变及突变所引起的PAH蛋白的异常。PAH蛋白除了在肝脏细胞中表达外，在非肝脏组织中也有表达，包括肾脏、胰腺和脑。肾脏中PAH一级结构与肝脏中的一致，只是其调节不同于肝脏中的PAH，但在机体苯丙氨酸平衡中，肾脏的PAH可能起作用。 除了肝PAH活性缺如或降低可引起PKU外，还有PAH的辅因子发生变化也可引起。参与PAH作用的主要辅因子有5，6，7，8四氢生物蝶呤（5，6，7，8tetrahydrobiopterin），此物质为苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸羟化必须的辅因子。负责编码此物质的基因为6丙酮酰四氢蝶呤合酶（6pyruvoyltetrahydropterin）合成酶（PTPS）基因。如果这种酶基因发生突变，则PTP缺乏，PAH活性即使正常，也可引起PKU。另一种可引起PKU的酶是二氢蝶呤还原酶。据此，PKU的发病牵涉到至少3种酶基因，其中一个基因发生突变即可引起PAH活性缺如或减低，从而引起PKU。 12.3 脑部病理改变 表现为非特异性变化，通常以白质改变为明显。大致可有下列数种情况。 （1）脑成熟障碍。胎儿在妊娠后期即开始有脑发育异常，脑的白质、灰质分层不清楚。白质中有异位灰质出现。 （2）髓鞘生成障碍。以视束，皮质脊髓束、皮质脑桥小脑束纤维的髓鞘形成不全为最明显。 （3）灰质和白质囊样变性；此外，还有脑的黑质、蓝斑部的色素消失，脑重量减轻等变化。 13 苯丙酮尿症的临床表现 苯丙酮尿症是一种遗传性疾病，故新生儿即有高苯丙氨酸血症，因未进食，血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。如果对新生儿未作苯丙酮尿症筛选，随着喂食的时间延长，血中苯丙氨酸及其代谢产物逐渐升高，临床症状才渐渐表现出来。 1.典型PKU病例出生时多表现正常，在1～6个月后婴儿逐步出现智商（IQ）降低，并出现易激惹，呕吐，过度活动或焦躁不安，有些婴儿出现湿疹。身体或衣服可闻到特殊的气味，如霉味或“鼠味”，是该病患儿的特征性表现。智力低下是本病最常见的症状，约90%以上的患儿可有中至重度智力低下，6个月以后IQ迅速下降，至1岁时降至50；3岁时降到40左右； 5～6岁时测定IQ评分通常＜20，偶尔为20～50，很少＞50。 2.患儿1岁后运动发育也明显落后，语言障碍最突出，可有步态笨拙、双手细震颤、协调障碍、姿势怪异及重复性手指作态等。行为异常表现为多动、易激惹、激越行为和情绪不稳等，见于约60%以上的患儿。 3.癫痫发作是本病的又一特征，常在1岁左右发病，约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。临床表现最常见为屈肌痉挛（flexor spa *** ），其次为失神性发作和全面性强直阵挛性发作，也可见婴儿痉挛症。随年龄长大，婴儿痉挛发作减少，转变为小发作或大发作。 4.神经系统体格检查异常发现不多，1/3患儿正常；1/3有轻微多动、震颤、腱反射亢进、踝阵挛等；锥体束征较常见；不自主运动如扭转痉挛、手足徐动、肌张力障碍等以及明显小脑性共济失调也有过报道，但很少见。严重者可出现脑性瘫痪。 5.一般体态、生长发育多数正常；90%的患儿有黑色素缺乏，皮肤特别白，但又不是白化病，头发淡黄或棕色，虹膜色素淡呈棕黄色，白种人呈蓝色。此外，小孩的前牙稀疏、骈指、脊柱裂等亦可常见。 6.脑电图检查80%可见异常。CT可见脑萎缩。 苯丙酮尿尿症的症状和体征除智能低下外大部分是可逆的。当PA浓度控制后症状可以消失，癫痫可以控制，脑电图异常可以恢复，毛发色素可以加深，身体气味可以消失。 14 苯丙酮尿症的并发症 约2/3的患儿有轻度小颅畸形，眼底正常，无内脏肿大或骨骼异常。 15 实验室检查 15.1 尿苯丙酮酸试验 由于患儿尿中排出苯丙酮酸增多，可作定性试验。方法有： （1）三氯化铁试验：将5%三氯化铁滴入5ml尿中立即出现绿色反应则为阳性。新生儿尚未喂食，此试验呈阴性。枫糖尿病者尿也可呈阳性，故此试验特异性较差。 （2）2，4硝基苯肼试验：如果产生黄色混浊沉淀则为阳性。 15.2 血苯丙氨酸测定 正常人血中苯丙氨酸为60～180μmol/L，PKU患者可高达600～3600μmol/L。如果以258μmol/L为正常人与PKU病人的分界点，则有高达4%的假阳性。用色层析法则在生后几天的新生儿中可出现假阴性。MS/MS法可减少假阳性率，此方法可同时测定血苯丙氨酸和酪氨酸，并可计算苯丙氨酸/酷氨酸比值。如果以比值2.5为正常儿童与患PKU者的分界点，则可将假阳性减少到1%。故目前多用此方法来筛选新生儿苯丙酮尿尿症。此方法还可用来筛选半乳糖血症、枫糖尿病、同型胱氨酸尿尿症和先天性甲状腺功能减低症，一次检查可以筛选多种先天性疾病。 16 辅助检查 16.1 脑电图（EEG） 主要是棘慢波，偶见高波幅节律紊乱。EEG随访研究显示，随年龄增长，EEG异常表现逐渐增多，至12岁后EEG异常才逐渐减少。 16.2 产前检查 由于绒毛及羊水细胞测不出苯丙氨酸羟化酶活性，所以产前诊断问题长期不能解决。目前我国已鉴定出25种中国人PKU致病基因突变型，约占我国苯丙氨酸羟化酶突变基因的80%，已成功用于PKU患者家系突变检测和产前诊断。 16.3 X线检查 可见小头畸形，CT和MRI可发现弥漫性脑皮质萎缩等非特异性改变。 17 诊断 本病诊断应强调早期诊断，以便得到早期治疗，以避免智力发育障碍。要得到早期诊断必须在新生儿中进行苯丙酮尿症的筛查。乳儿期以后出现精神发育迟缓，智商降低，头发红棕色，皮肤色白，伴或不伴抽搐发作者，应考虑本病之可能。可作尿中苯丙酮酸测定（三氯化铁试验）和血浆苯丙氨酸在200mg/L以上者当可确诊。尿液三氯化铁试验可能出现假阳性的结果，因为酪氨酸病，枫糖浆尿病和吩噻嗪药物类的尿液均可出现三氯化铁的绿色反应，此时可作2，4二硝基苯肼试验鉴定之。 17.1 筛查方法 国际上公认的常规筛查方法为Guthrie 发现的细菌抑制法。国内已有PKU 筛查试剂盒供应。此方法是根据患儿血对培养的变异性枯草杆菌生长带的大小来估计血中苯丙氨酸的水平。如果估计的血苯丙氨酸的水平在0.24mmol/L 则为阳性。此方法可用于出生后3～5 天的婴儿。对有家族史的新生儿更应进行新生儿期筛查。 17.2 苯丙氨酸负荷试验 此试验可以直接了解PAH 的活性。负荷剂量为口服苯丙氨酸0.1g/kg，连服3 天。经典的PKU 患儿血中苯丙氨酸水平在1.22mmol/L以上，轻型者则常在1.22mmol/L 以下，后一种结果提示这些患儿可能是无PKU的高苯丙氨酸血症。 17.3 病因诊断 引起苯丙酮尿症的基因是PAH 基因，病因诊断就是检测PAH基因突变。PAH 基因突变的检测不仅可以对患者做出病因诊断，而且对胎儿可做出产前诊断。基因型与表型之间在大多数病人中存在相关性。不同的突变类型对PAH 活性的影响程度也不相同，因此检测PAH 基因突变对判定预后和指导治疗也有指导意义。 检测PAH 基因的突变方法很多，但多以多聚酶链式反应（PCR）再联合后述检测方法中的1 种或2 种，包括单链构形多态性（SSCP）、限切酶片段长度多态性（RFLP）、变性梯度凝胶电泳（DGGE）、DNA 直接测序、突变位点特异性寡核苷酸探针（ASO）、PCR聚丙烯胺凝胶电泳银染色、双脱氧指纹法、扩增不应性突变系（anplification refractory mutation system，ARMS）、酶错配裂解方法等。可以分析扩增的DNA，也可对RNA 进行SSCP 分析。分析标本用周围血淋巴细胞，产前诊断可分析极体（配子产物）。分析极体和ASO 可作产前诊断，对已知突变位点的PAH 基因也可用ASO 方法检查。我国最常见的PAH 基因突变有5 种：R243Q、Y204C、V399V、Y356X、R413P，此5 种PAH 基因突变占56.7%。在突变中以点突变最常见，占突变类型中的77.4%。 18 鉴别诊断 需与其他病因（如脂类沉积病、围生期疾病）导致的精神发育迟缓，癫痫发作、震颤、肌张力增高、共济失调、腱反射亢进及脑性瘫痪相鉴别。 19 苯丙酮尿症的治疗 PKU 症是遗传性疾病，PAH 基因突变是无法根治的。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果（即对大脑的损害）。治疗目的在于减少体液中苯丙氨酸及代谢产物含量，防止或减轻脑损害。 1.典型PKU的治疗关键是控制饮食中苯丙氨酸（PA）的含量，采取低苯丙氨酸饮食，婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养，国内也有出品，既能满足机体代谢和生长发育的最低需要，又不会使血中 PA含量过高造成脑损伤。人的大脑发育在出生后头1 年（特别是头半年）是最重要的时期，故饮食治疗应从新生儿开始，如生后6个月才开始疗效差，4～5岁开始因神经系统发育已基本完成而无效（Holtzman etal，1986）。如控制患儿饮食中PA，血PA含量维持在0.18～0.92mmol/L（5～10mg/dl）疗效可能较理想，可提高智力发育。然而，断奶后再维持低苯丙氨酸饮食并非容易，因动植物蛋白中PA含量均可达0.18～0.31mmol/L，必须严格限制蛋白质饮食，还要充分满足热卡、脂肪、维生素及矿物质等需求，需要营养医师制定食谱，进行严密随访。特殊膳食的口味很差，许多患儿难于接受。文献报告饮食控制愈好，IQ发育愈高。如儿童期中断饮食治疗，可再次出现精神运动发育迟滞，IQ下降；恢复饮食治疗，仍可望获得一定疗效。国内许多病例是在婴儿后期或儿童期已发生脑损伤时才确诊，此时采取饮食治疗虽不能改善智商，但对控制痫性发作及改善发育迟滞、皮肤湿疹、皮肤及毛发色素减退、硬皮症、 *** 减少和生殖功能缺陷等仍有裨益。 目前，饮食治疗的期限仍有争论。多数患儿6岁后可不必严格限制膳食，但苯丙氨酸摄入仍在限制之列。有苯丙氨酸血症而无PKU的儿童无必要饮食治疗。也有学者认为，饮食治疗应持续至青春期后以至终生。对饮食治疗的副作用，如生长落后、短身材、低体重、低血糖、低蛋白血症及骨龄延迟等必须有充分预料。因PA是人体必需氨基酸，完全缺乏可能导致严重后果，如嗜睡、贫血、厌食、腹泻和皮疹，甚至死亡。 在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察患儿的生长发育、营养状况及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏，可出现腹泻、贫血（大细胞性）、低血糖、低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。 2.少数患儿是PKU变异型，限制PA饮食不能阻止神经系统受累，有些这类患儿早在新生儿早期即有肌张力障碍性锥体外系肌强直，称僵婴综合征（stiffbaby syndrome），用生蝶呤（生物蝶呤）可能有效，因这类患儿肝脏苯丙氨酸羟化酶水平正常，该酶缺乏是由于四氢生物蝶呤活性协同因子合成障碍，可因二氢蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤（生物蝶呤）合成减少所致；尿中儿茶酚胺代谢物和5羟色胺减少，限制饮食PA无效，对这些病例的治疗主要通过补充神经递质前体左旋多巴（Ldopa）和5羟色氨酸（5hydroxytryptophan）加以纠正。 人体体表面积计算器 BMI指数计算及评价 女性安全期计算器 预产期计算器 孕期体重增长正常值 孕期用药安全性分级（FDA） 五行八字 成人血压评价 体温水平评价 糖尿病饮食建议 临床生化常用单位换算 基础代谢率计算 补钠计算器 补铁计算器 处方常用拉丁文缩写速查 药代动力学常用符号速查 有效血浆渗透压计算器 乙醇摄入量计算器 医学百科，马上计算！ 20 预后 苯丙酮尿症的预后取决于PAH活性减低的程度和是否能早期诊断和早期治疗。轻度PAH活性减低者，可能只有轻度高苯丙氨酸血症，智力不受损害，能够得到早期诊断和早期治疗者预后良好。 21 苯丙酮尿症的预防 遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。患PKU 症妇女在怀孕前和怀孕过程中也应采用饮食治疗，使血中苯丙氨酸降低到允许水平0.6mmol/L，否则对胎儿带来严重后果。一般而言，对胎儿安全的母亲血中苯丙氨酸水平在0.24～0.36mmol/L（4～6mg）。如果患有PKU 的妊娠母亲高苯丙氨酸血症得到控制，前述对胎儿的不良的严重影响将可完全避免。 提倡母乳喂养。尽早发现苯丙酮尿尿症携带者和普及三氯化铁尿布，使已致病婴儿及早发现、及早治疗是预防智能低下的重要办法。 22 相关药品 氧、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、麦芽、胱氨酸、左旋多巴 23 相关检查 丙氨酸、丝氨酸、色氨酸、胱氨酸、儿茶酚胺、5羟色胺 治疗苯丙酮尿症的中成药 新生儿疾病筛查管理办法 生儿疾病筛查病种包括先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等新生儿遗传代谢病和听力障碍。卫生部根据需要... 更多治疗苯丙酮尿症的中成药 苯丙酮尿症相关药物 明通”治伤风颗粒

你好！这是一个错误的路线，反应必须分步进行，你必须先合成出苯基丙酮，然后用苯基丙酮跟氨水氢气和雷尼镍反应。产物是ben丙胺如有疑问，请追问。

苯丙酮尿症的发病机制为：典型苯丙酮尿症：是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4一羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，苯丙氨酸在体内蓄积，并产生过多的苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物引起一系列临床症状：过量的苯丙酮酸由尿排出形成苯丙酮酸尿；酪氨酸转化为黑色素的过程受阻，患儿皮肤毛发色素减少l酪氨酸来源减少，致使甲状腺素、肾上腺素合成减少，及其苯丙氨酸、旁路代谢产物对脑内一些酶的抑制作用，导致脑细胞受损。非典型苯丙酮尿症：是由于鸟苷三磷酸环化水合酶、6一丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，造成四氢生物蝶呤生成不足，而后者是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经介质缺乏，引起一系列神经系统症状。

苯乳酸(phenyllacticacid,pla)，又称β-苯基乳酸、3-苯基乳酸，即2-羟基-3-苯基丙酸，是一种广泛存在于自然界中的小分子天然有机酸。苯乳酸有两种对映异构体，即l-苯乳酸和d-苯乳酸。苯乳酸是一种天然抑菌物质，最初是在干酪中发现的，也存在于天然蜂蜜中，对多种病原性微生物具有抑制作用，革兰氏阳性菌如金黄色葡萄球菌、李斯特菌革兰氏阴性菌如大肠杆菌、沙门氏菌等，但是对人和动物细胞无毒。相比常见的化学防腐剂，苯乳酸不仅安全无毒，而且对真菌具有广谱抑制作用，且抑菌活性强于常见的化学防腐剂；相比其他生物防腐剂，苯乳酸抑菌谱广，对革兰氏阳性菌、革兰氏阴性菌和真核微生物均有抑制作用。此外，苯乳酸溶解度高，在水中更易溶解和扩散，故能在各种食品体系中均匀扩散；稳定性强，熔点为121-125℃，对酸和热都比较稳定目前苯乳酸合成主要有化学法和生物法两种，生物法分为酶法和发酵法。在苯乳酸生物合成过程中，苯丙氨酸通过转氨基作用生成苯丙酮酸，苯丙酮酸进一步还原为苯乳酸，此过程需要辅酶nadh的参与。全细胞转化相比分离酶具有如下优势：全细胞生物催化剂更容易制备，成本低；比分离酶更稳定，不易受环境温度、ph等因素影响，使用方便；转化过程中不产生有毒害产品，不产生其他副产物。有望实现低能耗、高效率、高纯度、无污染的工业化苯乳酸生产。现有技术中，已有全细胞转化苯丙酮酸生成苯乳酸的方法，为转化l-苯丙氨酸生产苯乳酸奠定了基础。然而，苯丙酮酸价格昂贵，市场价格为苯丙氨酸的600倍(l-苯丙氨酸价格为130元/kg，苯丙酮酸钠价格为80元/g)，不适合工业化生产，因此，价格便宜的苯丙氨酸更具备作为底物生产苯乳酸的工业化应用潜力。

丙酮和溴素不可生成溴代苯丙酮。苯丙酮可与溴发生反应：1、在水溶液中，苯丙酮可以和溴发生取代反应生成阿尔法溴代苯丙酮。2、苯丙酮和溴用三氯化铝作催化剂可生成环上取代的溴代苯丙酮。

苯先和丙酰氯在AlCl3催化下形成1-苯基丙-1-酮，然后再在Zn-Hg/HCl的条件下生成正丙苯。选择酰基化而不是烷基化的原因是烷基化会很容易上多个烷基。

乙腈，乙酸 乙酯，甲 醇钠溶液，按一定比例混合一起，做回流加热反应三小时后自然冷却，调酸，析晶，抽滤，苯洗，凉干就可以了

配方 乙醇纳（15%工业用） 51.0 苯乙腈（工业用） 13.0 乙酸乙脂（工业品） 15.0 硫酸（工业品） 19.0 活性镍 1.4 制备方法 （1）苯丙胺的合成可以用苯乙酸为原料，在无水醋酸纳存在下与乙酸酐作用制得苯丙酮，然后以苯丙酮与甲酸铵反应得苯丙胺。 另一种合成方法是以苯乙腈和乙酸乙脂为原料，在乙醇纳存在下进行脱羧反应制得苯丙酮，再由苯丙酮制备苯丙胺，制备过程如下； 生产工艺 1 a-氰基苯丙酮的制备 将15%乙醇纳255克置于反应瓶内，在搅拌下加热至温沸，这时，加苯乙腈65克和乙酸乙脂75克的混合液。然后搅拌回流2小时，冷却至0度，过滤。将滤得的固体抽干，溶与360毫升水中，用38%盐酸中和至PH为4左右，放置2小时，过滤，将滤得的固体抽干，即得粗品a-氰基苯丙酮。 2 苯丙酮的制备 用工业用硫酸95豪升置于反应瓶内，搅拌冷却至10度左右，分批加入a-氰基苯丙酮（直至加完，温度保持在20度以下）。加毕，继续搅拌10分钟，加入水490毫升，置沸水浴上加热2小时，然后静置3--4小时，分取油层进行件压蒸馏，收集109--112度（24*133.PA）馏分，即得苯丙酮（C9H10O），含量约95%，收率以苯乙腈计算约57%。 3苯丙胺制备 将苯丙酮888克，活性镍148克和17%氨-乙醇3升加入反应器内，密闭反应系统，排除空气后，与45--50度，以1.6-0.4MPA压力通入氢气进行氨氢反应，之至不吸氢为止。然后将反应液过滤分离活性镍，排氨，回收乙醇，最后在减压蒸馏中收集80--90度（10--15*133.3PA）馏分，即得苯丙胺，含量93%，收率96%左右

目录 1 概述 2 华法林说明书 2.1 药品名称 2.2 英文名称 2.3 苯丙酮香豆素钠的别名 2.4 分类 2.5 剂型 2.6 华法林的药理作用 2.7 华法林的药代动力学 2.8 华法林的适应证 2.9 华法林的禁忌证 2.10 注意事项 2.11 华法林的不良反应 2.12 华法林的用法用量 2.13 苯丙酮香豆素钠与其它药物的相互作用 2.14 专家点评 3 华法林中毒 3.1 临床表现 3.2 实验室检查 3.3 诊断 3.4 治疗 4 参考资料 这是一个重定向条目，共享了华法林的内容。为方便阅读，下文中的 华法林 已经自动替换为 苯丙酮香豆素钠 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述 苯丙酮香豆素钠是目前应用最广泛的口服抗凝药，为双香豆素衍生物。本品通过与维生素K竞争羧化酶，阻碍凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的激活和阻滞抗凝蛋白C9、Cl0及S，达到抗凝作用，使凝血酶原时间（PT）延长，对已经形成的凝血因子无作用，故起效缓慢而且体外无抗凝作用。本品可以透过胎盘，导致胎儿宫内出血和骨骼异常，但乳汁中含量极低。临床用于预防或治疗血管内血栓形成及手术或受伤后引起的血栓性静脉炎等。 2 苯丙酮香豆素钠说明书 2.1 药品名称 苯丙酮香豆素钠 2.2 英文名称 Warfarin 2.3 苯丙酮香豆素钠的别名 芐丙酮香豆素钠；华发林钠；酮芐香豆素钠；杀鼠灵；华法林；华福灵；可蜜定；华法令钠；芐酮香豆素钠 ；苯丙酮香豆素钠钠；Coumadin；Marevan；Panawarfin；Sodium Warfarin；Warfarin Natricum；Warfarin Sod.；Warfilone；Warnerin 2.4 分类 循环系统药物 > 抗血栓药物 > 抗凝剂 2.5 剂型 1.苯丙酮香豆素钠钠：2.5mg，3mg； 2.可密定：1mg，2mg，3mg，5mg。 2.6 苯丙酮香豆素钠的药理作用 苯丙酮香豆素钠为间接作用的抗凝剂，通过抑制维生素K在肝脏细胞内合成凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ，从而发挥抗凝作用。肝脏微粒体内的羧基化酶能将上述凝血因子的谷氨酸转变为γ羧基谷氨酸，后者再与钙离子结合，才能发挥其凝血活性。苯丙酮香豆素钠的作用是抑制羧基化酶，而对已经合成的上述因子并无直接对抗作用，必须等待这些因子在体内相对耗竭后，才能发挥抗凝效应，所以苯丙酮香豆素钠起效缓慢，仅在体内有效，停药后药效持续时间较长，直到维生素K依赖性因子逐渐恢复到一定浓度后，抗凝作用才消失。此外，苯丙酮香豆素钠尚能诱导肝脏产生维生素K依赖性凝血因子前体物质，并释放入血，其抗原性与有关凝血因子相同，但无凝血功能，相反地有抗凝血作用，并能降低凝血酶诱导的血小板聚集反应。因此在苯丙酮香豆素钠作用下，凝血因子Ⅱ、Ⅶ．Ⅸ、Ⅹ、蛋白S和蛋白C合成减少，而“假凝血因子”即“维生素K拮抗剂诱导蛋白”增多，达到抗凝效应。苯丙酮香豆素钠的药动学参数更稳定，故优于其他口服抗凝剂（如茴茚二酮、苯丙羟香豆素和双香豆素等）。只有当患者对苯丙酮香豆素钠不耐受时，其他口服抗凝剂才作为首选，但它们与苯丙酮香豆素钠相比，在安全性或有效性方面均不具任何优越性。在非风湿性心房颤动患者预防脑卒中时，苯丙酮香豆素钠疗效明显优于阿司匹林。但在治疗或预防妊娠患者血栓形成或栓塞时，皮下或静脉注射肝素则优于苯丙酮香豆素钠，因后者易通过胎盘。 2.7 苯丙酮香豆素钠的药代动力学 苯丙酮香豆素钠口服后12～24h起效、抗凝血的最大效应时间为72～96h，抗血栓形成则为6天，单次给药的持续时间为2～5天，多次给药则为4～5天。苯丙酮香豆素钠由胃肠道迅速吸收，进食对吸收无影响，其个体间差异也很小，生物利用度为100%。苯丙酮香豆素钠的蛋白结合率为99.4%，分布容量为0.11～0.2L/kg。母体对苯丙酮香豆素钠的清除半衰期为20～60h，R苯丙酮香豆素钠对映异构体的半衰期为20～89h，S苯丙酮香豆素钠对映异构体的半衰期为18～43h。急性病毒性肝炎不会影响苯丙酮香豆素钠的半衰期。主要在肝脏代谢，代谢产物有醇类（活性最小）、羟基（无活性）。S苯丙酮香豆素钠表现出的抗凝血活性约为R对映异构体的2～5倍。苯丙酮香豆素钠以无活性的形式通过乳汁排泄，并对所喂养婴儿的凝血酶原时原时间无影响；也以无活性的代谢产物排泄入胆汁，再被重吸收，从尿中排出。 2.8 苯丙酮香豆素钠的适应证 1.用于防治血栓栓塞性疾病，防止血栓形成与发展，如治疗下肢深静脉血栓、闭塞性血栓性静脉炎，降低肺栓塞的发病率和病死率，减少外科大手术、风湿性心脏病、髋关节固定术、人工置换心脏瓣膜手术等的静脉血栓发生率。 2.心肌梗死的辅助用药，如心房颤动伴肺栓塞的治疗、冠状动脉闭塞的辅助治疗。 3.长期持续抗凝，血栓栓塞性疾病、手术后或创伤后，心肌梗死，曾有血栓栓塞病患者及有术后血栓并发症危险者。 2.9 苯丙酮香豆素钠的禁忌证 1.手术后3天内。 2.肝肾功能损害、严重高血压、凝血功能障碍伴有出血倾向、活动性溃疡、外伤、先兆流产禁用。 3.严重肝、肾脏疾病。 4.活动性消化性溃疡。 5.脑、脊髓及眼科手术患者。 6.孕妇。 2.10 注意事项 1.（1）恶病质、衰弱或发热；（2）慢性酒精中毒；（3）活动性肺结核；（4）充血性心力衰竭；（5）重度高血压；（6）亚急性细菌性心内膜炎；（7）月经过多；（8） 月经期；（9）先兆流产。 2.药物对老人的影响：老年人用量应适当减少。 3.药物对妊娠的影响：苯丙酮香豆素钠易通过胎盘并致畸胎及中枢神经系统异常，流产或死胎率均高达16%～17%。妊娠早期接受苯丙酮香豆素钠，可致“胎儿苯丙酮香豆素钠综合征”，表现为严重鼻发育不全，骨骺分离、视神经萎缩、小头畸形、智力迟钝。尚可导致胎儿心、胃肠道和 （或）肝畸形等。妊娠后期3个月应用可引起母体及胎儿出血、死胎。因此在妊娠初期3个月及后3个月内禁用苯丙酮香豆素钠，而易栓症妊娠妇女在此期内抗凝治疗可给予小剂量肝素。遗传性易栓症妇女在妊娠中期（妊娠4～6个月），采用苯丙酮香豆素钠预防或治疗血栓复发者，必须接受严密的实验监测。 4.药物对哺乳的影响：少量苯丙酮香豆素钠可分泌入乳汁，但乳汁及婴儿血浆中药浓度极低，对婴儿无影响。 5.用药前后及用药时应当检查或监测：（1）用药期间应定时测定国际标准比值（INR维持在2.0～3.0），凝血酶原时原时间（应保持在25～30秒）。凝血酶原活性至少应为正常值的25%～40%（不能用凝血时间或出血时间代替上述二指标），并严密观察口腔黏膜、鼻腔、皮下出血，减少不必要的手术操作，避免过度劳累和易致损伤的活动；（2）疗程中应随访检查大便潜血及尿潜血等。 6.用药时须严格掌握适应证，在无凝血酶原测定的条件时，切不可滥用苯丙酮香豆素钠、以防过量引起低凝血酶原血症，导致出血。 7.不同患者对苯丙酮香豆素钠的反应不一，用量务必个体化。 8.依据凝血酶原时原时间而调整用量，一般维持正常对照值的1.5～2.5倍或以抗凝治疗的国际标准比值（INR）作监控，控制靶标INR范围在2.0～3.0之间。 9.由于苯丙酮香豆素钠系间接作用的抗凝药，半衰期长，给药5～7天后疗效才可稳定，故维持量的足够与否务必观察5～7天后才能判断。 10.当凝血酶原时原时间已显著延长至正常的2.5倍以上、或发生少量出血倾向时，应立即减量或停药；当凝血酶原时原时间超过正常的2.5倍（正常值为12秒）、凝血酶原活性降至正常的15%以下或出现出血时，也应立即停药。严重时可用维生素K口服（4～20mg）或缓慢静脉注射（10～20mg），用药后6h凝血酶原时原时间可恢复至安全水平；也可输入冷冻血浆沉淀物、新鲜全血、血浆或凝血酶原复合原复合物。 11.对急需抗凝者应先选用肝素，一般在全量肝素已见抗凝作用后，再以苯丙酮香豆素钠钠等香豆素类药物进行长期抗凝治疗。 12.苯丙酮香豆素钠过量易致出血。早期可有淤斑、紫癜、牙龈出血、鼻出血、伤口出血经久不愈、月经过多等。出血可发生在任何部位，特别是泌尿和消化道。肠壁血肿可致亚急性肠梗阻，也可见硬膜下和颅内血肿。任何穿刺均可引起血肿，严重时局部压迫症状明显。 2.11 苯丙酮香豆素钠的不良反应 不良反应有恶心、呕吐、腹泻、瘙痒性皮疹、过敏反应和皮肤坏死。过量易致各种出血。早期表现有淤斑、紫癜、牙龈出血、鼻出血、伤口出血经久不愈和月经量过多等。出血可发生在任何部位，特别是泌尿道和消化道。肠壁血肿可致亚急性肠梗阻，也可见硬膜下颅内血肿和穿刺部位血肿。偶见不良反应有恶心、呕吐、腹泻、瘙痒性皮疹、过敏反应及皮肤坏死。大量口服甚至出现双侧 *** 坏死、微血管病或溶血性贫血以及大范围皮肤坏疽。 2.12 苯丙酮香豆素钠的用法用量 首剂3～5mg，第2天起根据凝血酶原时原时间调整剂量至维持量，使INR维持在2.0～3.0；年老体弱有出血危险者，可酌情使INR维持在1.6～1.8，但不应小于1.5。因其起效较肝素缓慢，如需要立即产生抗凝作用，可在开始用药时应用肝素48～72h。儿童用量应个体化。 2.13 药物相互作用 1.某些药物，如阿司匹林、保泰松、羟基保泰松、甲芬那酸、水合氯醛、氯贝丁酯（安妥明）、磺胺类药、丙磺舒等与血浆蛋白的亲和力比苯丙酮香豆素钠强，竞争结果使游离的苯丙酮香豆素钠增多，增强抗凝作用。 2.一些药物，如氯霉素、别嘌醇、单胺氧化化酶抑制药、甲硝唑、西咪替丁等可抑制肝微粒体酶，使苯丙酮香豆素钠的代谢降低而增效。 3.减少维生素K的吸收和影响凝血酶原合成的药物，如各种广谱抗生素、长期服用液状石蜡或考来烯胺（消胆胺）等，与苯丙酮香豆素钠合用能增强抗凝作用。 4.能促使苯丙酮香豆素钠与受体结合的药物，如奎尼丁、甲状腺素、同化激素、苯乙双胍，能增强苯丙酮香豆素钠的抗凝作用。 5.某些药物，如大剂量阿司匹林、水杨酸类、前列腺素合成酶抑制药、氯丙嗪、苯海拉明等能干扰血小板功能，促使苯丙酮香豆素钠的抗凝作用更明显。 6.苯丙酮香豆素钠不能与链激酶、尿激酶合用，否则易导致重危出血。 7.能增强苯丙酮香豆素钠抗凝作用的药物还有丙硫氧嘧嘧啶、二氮嗪、丙吡胺、口服降糖药、磺吡酮（抗痛风药）等，机制尚不明确。 8.肾上腺皮质激素和苯妥英钠既可增加，也可减弱苯丙酮香豆素钠的抗凝作用，有导致胃肠道出血的危险，故一般不合用。 9.抑制苯丙酮香豆素钠吸收的药物，包括制酸药、轻泻药、灰黄霉素、利福平、格鲁米特（导眠能）、甲丙氨酯（安宁）等，能减弱苯丙酮香豆素钠的抗凝作用。 10.维生素K、口服避孕药和雌激素等药物可竞争有关酶蛋白，促进因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成，故能减弱苯丙酮香豆素钠的抗凝作用。 2.14 专家点评 华法苯丙酮香豆素钠为临床常用的口服抗凝剂，凡需长期防止血栓栓塞者、苯丙酮香豆素钠为最合适的药物。近年来，趋向于采用较小剂量，维持PT值为对照值的1.2～1.5倍，在绝大多数场合，此种治疗方案既可防止血栓发生，又降低了出血并发症的发生。苯丙酮香豆素钠为双香豆素类抗凝药，适应证与双香豆乙酯相似，也仅有用需长期持续抗凝者。具有抗凝和抗血小板聚集作用。苯丙酮香豆素钠作为口服抗凝药在防治深静脉血栓形形形成、房颤及换瓣患者继发的血栓栓塞并发症和心肌梗死后的二级预防上有广泛应用，但存在并发出血的危险。 3 苯丙酮香豆素钠中毒 苯丙酮香豆素钠是目前应用最广泛的口服抗凝药，为双香豆素衍生物。本品通过与维生素K竞争羧化酶，阻碍凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的激活和阻滞抗凝蛋白C9、Cl0及S，达到抗凝作用，使凝血酶原时间（PT）延长，对已经形成的凝血因子无作用，故起效缓慢而且体外无抗凝作用。口服后12～24h显效，1～3d达血药浓度峰值，持续2～5d。本品可以透过胎盘，导致胎儿宫内出血和骨骼异常，但乳汁中含量极低。临床用于预防或治疗血管内血栓形成及手术或受伤后引起的血栓性静脉炎等。[1] 3.1 临床表现 [1] 1.恶心、呕吐、食欲下降、精神不振、持久脱发、皮炎、荨麻疹、发热、过敏反应等。 2.全身出血，如鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜、黑便、血尿及其他内脏出血或伤口出血等，出血可为大量，甚至发生休克，重要脏器出血或出血性休克，可导致死亡。 3.肝功能损害及胆汁淤积肝损伤。 4.系统性胆固醇微栓子形成、紫趾综合征。 3.2 实验室检查 红细胞及血红蛋白减少，凝血时间及凝血酶原时间均延长。[1] 3.3 诊断 苯丙酮香豆素钠中毒的诊断要点为[1]： 1.病史，有口服苯丙酮香豆素钠病史。 2.具有出血等中毒临床表现。 3.实验室检查支持。 3.4 治疗 苯丙酮香豆素钠中毒的治疗要点为[1]： 1.引起出血者应立即停药。误服大量者应尽早进行催吐、洗胃及导泻。 2.注射维生素K1，对抗双香豆素类的抗凝作用，维生素K140mg/次，每2h一次肌肉注射，12h后改为每6h1次。也可维生素K125～150mg，静脉注射（<10mg/min）。 3.必要时可输新鲜血、新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物。

丙酮（acetone）是一种有机物，分子式为C3H6O，又名二甲基酮，为最简单的饱和酮。是一种无色透明液体，有特殊的辛辣气味。易溶于水和甲醇、乙醇、乙醚、氯仿、吡啶等有机溶剂。易燃、易挥发，化学性质较活泼。丙酮的工业生产以异丙苯法为主。丙酮在工业上主要作为溶剂用于炸药、塑料、橡胶、纤维、制革、油脂、喷漆等行业中，也可作为合成烯酮、醋酐、碘仿、聚异戊二烯橡胶、甲基丙烯酸甲酯、氯仿、环氧树脂等物质的重要原料。也常常被不法分子做毒品的原料溴代苯丙酮。

体。微溶于水，易溶于乙醇、丙酮、氯代烃及芳烃等有机溶剂。麻黄素，别名：麻黄碱、盐酸麻黄素、左旋麻黄素，麻黄碱为白色针状结晶或结晶性粉末;无臭，味苦。麻黄素能与冰毒搭上关系，全因二者化学分子结构的极近相似。1-苯基-2-丙酮麻黄素二类易制毒化学品：苯乙酸，白色片状结晶，久藏易变粘。呈持久的老鹳草叶气息，稀释后似玫瑰和蜂蜜香气，高度稀释后呈类似灵猫香香气。天然品存在于玫瑰、橙花、日本薄荷等中。对眼睛‘皮肤"呼吸道有危害。三氯甲烷，无色透明液体。有特殊气味。味甜。高折光，不燃，质重，易挥发

拟南芥、水稻、玉米、大豆、棉花等。羟苯丙酮酸酶是一种酶，参与植物激素生物合成途径中的苯丙烷类物质合成。在植物中，羟苯丙酮酸酶基因广泛存在于不同的植物种子中，例如拟南芥、水稻、玉米、大豆、棉花等。在这些植物中，羟苯丙酮酸酶基因的表达与种子的生长发育和营养物质的积累有关。此外，羟苯丙酮酸酶基因也与植物对环境逆境的响应相关。因此，羟苯丙酮酸酶基因在植物生长发育和逆境应答中起着重要的作用。

（1）酶1能将细胞中的苯丙氨酸转化为酪氨酸，当人体只缺乏酶1时，苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，但人体可以从食物中吸收酪氨酸（或转氨基作用合成酪氨酸），因此也能正常合成黑色素． （2）由图可知，当控制酶1合成的基因发生突变后，苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，只能转化为苯丙酮酸．因此，控制酶1合成的基因发生突变后，人的血液中苯丙酮酸的含量将会增加，因而可能损害神经系统，导致白痴． 故答案为： （1）食物中含有酪氨酸 （2）苯丙酮酸

苯丙氨酸酶phenylalaninammo－nialyase缩写PAL。是催化直接脱掉L-苯丙氨酸上的氨而生成反式肉桂酸的酶。如右图，是苯丙氨酸被苯丙氨酸酶转换成肉桂酸的过程。 基本介绍 中文名 ：苯丙氨酸酶 外文名 ：phenylalaninammo－nialyase 缩写 ：PAL 存在 ：酵母、菌类的可溶性部分 别称 ：苯丙氨酸解氨酶 相关化学反应,化学工艺, 相关化学反应 酪氨酸羧化酶是合成儿茶酚胺的限速酶。酪氨酸的另一代谢途径是合成黑色素，在黑色素细胞中酪氨酸酶的催化下生成。人体缺乏酪氨酸酶可引起白化病。 当体内缺乏苯丙氨酸羧化酶时，苯丙氨酸不能转化为酪氨酸而在体内蓄积，经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变成苯乙酸等衍生物。此时，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症。 酪氨酸还可在酪氨酸转氨酶的催化下生成对羧苯丙酮酸，后者经尿黑酸等中间产物变成延胡索酸和乙酰乙酸。尿黑酸分解代谢酶先天缺陷时，可出现尿黑酸尿症。 化学工艺 由红酵母苯丙氨酸解氨酶（PAL）/反式－肉桂酸（t-CA)技术酶法生产L－苯丙氨酸（L－Phe)新工艺已经在浙江绍兴亚美生物化工有限公司建成投产，形成了年产200tL－苯丙氨酸产品的能力。这使得我国成为继美、日、德、韩之后又一个能够大规模工业化生产这一重要胺基酸产品并自主开发这一高新技术的国家。文中概述了酶法生产L－苯丙氨酸的原理和方法、酶源菌种的分离和选育、工艺技术的特点、产品质量规格及在国内食品、医药行业相关部门的套用等。结果表明该酶法生产L－苯丙氨酸新工艺具有原羔源易得、菌种PAL活力高、生产性能较稳定、生产成本低廉、工艺操作方便、产品质量优等特点，已经达到国际上90年代先进水平，在国内外于领先地位。

由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸，随尿排出而患病，儿童患者可出现先天性痴呆。 出生后1个月内接受治疗者多数可以不出现智力损害，治疗越晚，对脑的损伤越明显。因此，患儿一旦确诊，应立即给予治疗，治疗越早，预后越好。综上所述苯丙酮尿症是一种可以治疗的遗传代谢病，早期治疗效果较好。并且可以通过新生儿疾病筛查，做到发病前诊断，及时治疗，预防发病。苯丙酮尿症的治疗需要根据分型采取针对的治疗措施。 （一）经典性PKU、中度高苯丙氨酸血症和轻度高苯丙氨酸血症的治疗：这3种类型是由于苯丙氨酸羟化酶本身异常导致，但目前尚缺乏苯丙氨酸羟化酶这种药物，故只能通过减少从食物中摄取苯丙氨酸的方法，使体内苯丙氨酸浓度控制在合适的水平。由于普通食物，尤其是含蛋白质较高的食物，如肉、鱼、、虾、蛋及豆制品等，含有较高的苯丙氨酸，故需减少这些食物的食入，给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉，以便提供体内必需的氨基酸。但苯丙氨酸又是人体的必需氨基酸之一，必须满足其生长发育的需要，体内苯丙氨酸过低也可导致疾病。因此，患者每天的苯丙氨酸摄入量必须维持在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间。有研究发现PKU患者的发育商（DQ）或智商（IQ）与患者在治疗过程中的血苯丙氨酸水平呈反相关关系，血苯丙氨酸的要求浓度随着年龄的增长而不同，一般要求血苯丙氨酸维持范围为：0～3岁 120～240 mmol/L ；3～8岁180～360 mmol/L；8～13岁180～480 mmol/L；13～18岁180～600 mmol/L；>18岁180～900 mmol/L。定期复查血苯丙氨酸浓度，根据苯丙氨酸浓度是否在合适的范围，调整每日食入不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉的量。 （二）四氢生物喋呤反应性苯丙酮尿症：可按上述给予不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治疗，也可用四氢生物喋呤治疗，只是用四氢生物喋呤费用较高，不同患者家庭可根据经济情况选择治疗方法，但血苯丙氨酸的控制水平要求同上。 （三）6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏型及二氢蝶啶还原酶缺乏型的治疗。 由于这2种类型不是由于苯丙氨酸羟化酶活性缺乏引起，而是由于四氢生物蝶呤缺乏引起，故需服用四氢生物蝶呤治疗，不需要给予特殊奶粉治疗。但由于四氢生物蝶呤缺乏同时可引起神经递质的缺乏，故需要同时给予5-羟色胺及左旋多巴治疗。

高三生物学了这个楼上说的对那是人体必需氨基酸之一对人体有好处的当然一切东西都应适量不要因为有好处就当饭吃 呵呵

Density 1.006 g/mL Melting point u221215 °CBoiling point 214 — 216 °CPhenylacetone, sometimes abbreviated P2P is an organic compound. It is a clear oil with a refractive index of 1.5168. This chemical is used in the manufacture of methamphetamine and amphetamine. Due to the illicit uses in clandestine chemistry, it was made a controlled substance in 1979 in the United States. This substance has a very strong and persistent odor that is difficult to remove from walls, carpets, clothing, or skin. The persistence of the smell may have played a role in the decline of popularity of phenylacetone in methamphetamine synthesis and consequently in the DEA demoting phenylacetone from List I to List II.The information above is all i can search from the internet